Всемирный день гемофилии

Ежегодно 17 апреля многие страны присоединяются к акции Всемирной федерации гемофилии (WFH) и Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и отмечают Всемирный день гемофилии (World Hemophilia Day). Общая цель проводимых мероприятий состоит в том, чтобы привлечь внимание общества к проблемам гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием.

Гемофилия — это редкое наследственное заболевание, которым чаще всего болеют мужчины. Женщины могут являться переносчиками болезни, но за всю историю наблюдений описано не больше сотни случаев проявления у них гемофилии. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы.

Несмотря на то, что в настоящее время заболевание неизлечимо и его первичная профилактика невозможна, сегодня диагноз «гемофилия» перестал быть смертельным приговором. Статистика утверждает, что благодаря успехам медицины, подобный диагноз никак не отражается на продолжительности жизни. Часто болезнь протекает в легкой форме и человек может даже не подозревать о наличии её у себя.

Гемофилия выражается в повышенной кровоточивости, будь это в результате внешних, даже мельчайших повреждений, или внутренних кровотечений в тканях, суставных сумках и др. Травма, вызывающая почти не останавливающееся кровотечение, может быть чрезвычайно незначительной. Среди симптомов наиболее характерными являются.:

• длительные кровотечения из слизистых оболочек: носовые кровотечения, кровоточивость десен, полости рта; кровотечения при удалении зубов и миндалин

• кровоизлияния в мягкие ткани организма и образование гематом

• кровоизлияния в суставы и образование гемартрозов

• наличие геморрагического синдрома при гемофилии: кровотечение при травмах наступает не сразу, а спустя шесть и более часов

Для лечения больных гемофилией используют концентрированные факторы свертывания крови, которые помогают минимизировать влияние заболевания. Большое значение так же имеет профилактика кровотечений. Так, например, следует отдавать предпочтение внутривенному, а не внутримышечному введению лекарственных препаратов из-за опасности возникновения гематом

Несмотря на генетическую природу болезни, известны случаи приобретенной гемофилии. При этом нарушение свертываемости крови проявляется у взрослых людей, которые до этого им не страдали и не имели больных в роду. При подозрении на гемофилию следует обратиться к гематологу и генетику, после чего берется анализ на определение содержания факторов свертываемости крови.